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DISEASE
心筋症（しんきんしょう）
心筋症について
心筋症は心臓の筋肉に障害があり、結果的に心臓の機能が障害されている疾患です。心筋の障害の特徴としては、心筋が肥大・拡張してくるもの、弾力性が低下するものなど様々です。また、全身疾患に伴う心筋病変（二次性心筋症）と、そうではないもの(特発性心筋症)に分けられます。原因がわかっているものもあれば、原因不明の心筋症も存在します。心筋症の種類によっては、遺伝性のものも存在します。代表的な心筋症として、肥大型心筋症と拡張型心筋症があります。
肥大型心筋症
肥大型心筋症は約60%の症例において家族内での発症が見られます。心筋の遺伝子の変異によって発症すると考えられています。肥大する心筋の場所およびその経過によって、①閉塞性肥大型心筋症②非閉塞性肥大型心筋症③心室中部閉塞性心筋症④心尖部肥大型心筋症⑤拡張相肥大型心筋症に分類されます。
心筋が肥大する二次性心筋症として、心Fabry病や心アミロイドーシスなどが挙げられます。これらの疾患は肥大型心筋症とは異なる治療法が進歩してきているため、疾患の鑑別が非常に重要です。
拡張型心筋症
拡張型心筋症も遺伝子変異が関与していると考えられていますが、詳細についてはいまだに原因不明です。肥大型心筋症とは異なり、左心室が拡大し、びまん性に収縮障害を生じるのが特徴です。同様の形態が見られる疾患として、冠動脈疾患、弁膜症、高血圧性心疾患、心サルコイドーシス、心アミロイドーシス、心筋炎、筋ジストロフィーなどが挙げられ、これらの疾患の鑑別が必要です。
症状
初期は無症状であることが多いですが、次第に労作時の息切れや全身のむくみ、食欲不振などが出現してきます。これは心筋症に伴って心不全が進行するためです。また、不整脈を合併することもあり、動悸やめまい、失神などが見られることもあります。
検査
肥大型心筋症の検査
スクリーニング検査として12誘導心電図検査が有用です。心筋の肥大を反映して、左室高電位や陰性T波などの所見が認められます。無症状の症例でも心電図異常が認められることが多く、健診や人間ドックなどで見つかることもしばしばあります。肥大型心筋症は、左室壁厚が15mm以上(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)と定義されており、心臓超音波検査や心臓MRI検査によって診断されます。その後、心筋シンチ検査や心筋生検などを行って二次性心筋症の鑑別を行っていきます。
拡張型心筋症の検査
胸部レントゲン検査、血液検査が行われます。胸部レントゲン検査で心拡大が見られたり、血液検査で心不全マーカー(BNPもしくはNT-proBNP)の上昇が見られたりします。それらの検査で拡張型心筋症が疑われた場合、心臓超音波検査もしくは心臓MRI検査が行われ、左心室の拡大や収縮障害の評価を行います。その後、心臓核医学検査や心筋生検などを行って二次性心筋症の鑑別を行っていきます。
治療方法
肥大型心筋症の治療
肥大型心筋症に対する根本的な治療薬はありません。そのため合併する心不全や不整脈に対して治療を行うこととなります。閉塞性肥大型心筋症の場合には、左室流出路の狭窄改善目的に内服薬治療が開始されます。内服でも改善が見られない場合には、経皮的中隔心筋焼灼術(PTSMA)やペーシング治療を行うこともあります。
拡張型心筋症の治療
拡張型心筋症も同様に、根本的な治療方法はまだありません。進行すると心不全を合併するため、心不全に対する治療がメインとなります。心不全に対する治療薬は続々と新規開発が行われており、以前と比べ生命予後が改善しています。